Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi di una malattia rara e poco conosciuta dei vasi sanguigni dei polmoni nota come Ipertensione Polmonare (IP).

“Ipertensione Polmonare” significa letteralmente alta pressione del sangue nel circolo polmonare. In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue.

In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. I sintomi sono aspecifici, e frequentemente la diagnosi viene fatta tardivamente quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane. I pazienti lamentano difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievi e talvolta a riposo), stanchezza, ritenzione di liquidi (gonfiore alle caviglie), pesantezza all’addome (gonfiore del fegato, accumulo di liquido nell’addome).

Da quando l’Organizzazione Mondiale della Sanità nel 2003 ha voluto standardizzare i metodi di diagnosi e classificazione della malattia si distinguono cinque gruppi di Ipertensione Polmonare (IP).

GRUPPO 1: comprende le forme di Ipertensione Arteriosa Polmonare idiopatica, le forme familiari, quelle dovuta a farmaci e tossine (es. farmaci per dimagrire, cocaina, anfetaminici), l’IP associata a malattie del collagene e reumatiche (per es. sclerodermia), l’IP associata a infezione da HIV, l’IP legata a malattie croniche del fegato (ipertensione porto-polmonare), quella dovuta a cardiopatie congenite, l’Ipertensione Polmonare veno-occlusiva e quella legata ad anemia emolitica.

GRUPPO 2: comprende le patologie del cuore sinistro (disfunzione ventricolare sinistra, malattie valvolare mitralica e aortica).

GRUPPO 3: raggruppa le condizioni in cui l’IP è secondaria a malattie dell’apparato respiratorio, tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), le malattie interstiziali polmonari in particolare la fibrosi polmonare idiopatica, la sindrome delle apnee nel sonno.

GRUPPO 4: si riferisce al cuore polmonare cronico tromboembolico (CTEPH), una forma particolare di IP che deriva dall’ostruzione meccanica cronica dei vasi polmonari da parte di emboli (embolia polmonare cronica).

GRUPPO 5: si riferisce a una varietà di condizioni rare in cui l’IP è legata al coinvolgimento diretto dei vasi polmonari tramite meccanismi multifattoriali ignoti. Tra queste particolari forme di IP ricordiamo le malattie mieloproliferative, la sarcoidosi, l’istiocitosi X, la linfangioleiomiomatosi (LAM), le vasculiti, la malattie di Gaucher, le malattie della tiroide, l’insufficienza renale cronica che necessita dialisi.

I primi sintomi dell’IP sono comuni a molte altre condizioni  (aspecifici) e rappresentati da:  affanno o mancanza di respiro (dispnea) per livelli variabili di sforzo, stanchezza (astenia), svenimenti, sincopi . Altri sintomi meno frequenti o relativi a stadi più avanzati della malattia sono: tosse secca e disfonia , dolori toracici da sforzo (angina), emottisi.

I segni clinici principali sono rappresentati da: estremità fredde e cianotiche a causa della ridotta portata cardiaca e del ridotto apporto di ossigeno ai tessuti periferici dell’organismo; gonfiore alle gambe (edemi), aumento di volume del fegato (epatomegalia), raccolta di liquidi nell’addome (ascite) si osservano in presenza di scompenso ventricolare destro a causa della ritenzione di liquidi.

La aspecificità dei sintomi e la poca conoscenza della malattia all’interno della classe medica creano ritardi nel formulare una diagnosi precoce e corretta, necessaria per migliorare notevolmente la prognosi e la qualità della vita dei pazienti affetti da IP.

Iter diagnostico:

• L’ecocardiogramma è lo strumento diagnostico di primo livello più utile per stabilire una diagnosi precoce di IP.
• Il cateterismo cardiaco è un’indagine fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione dei test di vasoreattività polmonare.
• La Scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria diagnostica le forme di Ipertensione Polmonare associate a tromboembolia polmonare cronica (CTEPH).
• La Angio-TC torace e la angiopneumografia sono esami radiologici che permettono di definire la sede e l’estensione delle lesioni ostruttive, per eventuale indicazione all’intervento chirurgico.

La gestione di questa patologia, dalla diagnosi al trattamento, è caratterizzata da un approccio multidisciplinare che può essere garantito solo pochi centri altamente specializzati.

Il trattamento medico della IP è indirizzato verso due obiettivi: da un lato trattare e prevenire lo scompenso ventricolare destro, dall’altro bloccare la progressione delle lesioni della circolazione polmonare. Ciò consente di rallentare la progressione della malattia, di migliorare i sintomi e migliorare la prognosi cioè prolungare la sopravvivenza dei pazienti. L’Ipertensione Polmonare di Gruppo 1 e di Gruppo 4, rappresentano gli unici due gruppi di Ipertensione Polmonare per i quali esistono dei farmaci indicati.

I farmaci attualmente disponibili per il trattamento della Ipertensione Polmonare di Gruppo 1 sono i seguenti:

• antagonisti recettoriali dell’endotelina (ERA)
• inibitori della fosfodiesterasi 5 (PDE5i)
• stimolatori della guanilato ciclasi solubile (sGC)
• prostanoidi o analoghi della prostaciclina (PC/PCA)

In ogni caso è possibile anche il trapianto polmonare o quello cardio-polmonare se indicato.

Nel caso di Ipertensione Polmonare associata a tromboembolia polmonare cronica (Ipertensione Polmonare di Gruppo 4) il primo step raccomandato è la rimozione dei trombi con intervento chirurgico (trombo-endoarteriectomia polmonare) che viene eseguito da pochi cardiochirurghi altamente qualificati. Tale intervento chirurgico migliora la qualità e l’aspettativa di vita e può essere considerato un approccio risolutivo. Ecco quindi perché è importante individuare i pazienti con fattori di rischio per l’ Ipertensione Tromboembolica Cronica:  storia di embolia polmonare estesa o ricorrente, trombofilia , splenectomia, cateteri venosi centrali, ed indirizzarli a follow-up ecocardiografici ricorrenti.

Se il paziente non è tecnicamente operabile o se mostra una Ipertensione Polmonare persistente o recidivante dopo chirurgia, si procede con terapia farmacologica (Stimolatori della guanilato ciclasi solubile, unica classe di farmaci attualmente indicata per questo gruppo di IP).

Dunque per concludere  “cosa fare quando si sospetta una Ipertensione Polmonare”?

In caso di sospetto di IP occorre inviare tempestivamente il paziente presso i Centri di Riferimento che hanno la possibilità di diagnosticare e studiare approfonditamente le cause dell’Ipertensione Polmonare e di prescrivere i farmaci indicati per trattare la patologia.

L’Unità Operativa Complessa di Cardiologia del Policlinico di Catania  è Centro di Riferimento riconosciuto per l’Ipertensione Polmonare. Gestito per anni dal Dr Massimilano Mulè, affidato adesso alla Drssa Daniela Giannazzo e al Dr Claudio Liotta, il Centro ha un approccio multidisciplinare, un ambulatorio dedicato a tale patologia ricoverando pazienti sia in regime di day-hospital che in fase acuta o di peggioramento. Infine è in network con i centri d’eccellenza italiani  per il trapianto cardio-polmonare e per la tromboendoarteriectomia nella CTEPH.

I contatti del centro sono riportati qui di seguito:

Telefono: 095-3781308 (solo giovedì ore 8:00-12:30)

E-mail: ipertensionepolmonare ct@gmail.com

                                                                                                                                             U.O.CARDIOLOGIA

                                                                                                                             Direttore: Prof.Corrado Tamburino